Боле́знь Пи́ка — вариант лобно-височной деменции. Редкое хроническое, прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года
Причины заболевания
Данное заболевание возникает из-за гибели специфических групп нейронов головного мозга, что со временем приводит к уменьшению объёма лобных и височных долей. Точные причины этого явления пока не установлены, однако к факторам риска относятся наследственность (наличие болезни Пика у родственников) и мутации определённых генов.
Симптомы болезни Пика
Ключевыми симптомами являются тяжелые нарушения поведения, которые проявляются потерей манер, изменением внешнего вида, сексуальной невоздержанностью, социально неадекватным, импульсивным или необдуманным поведением, например, человек может раздеваться на публике, прикасаться или целоваться с незнакомыми людьми. Кроме того, нередко можно наблюдать волевые расстройства, когда люди проявляют сильное сопротивление участию в какой-либо деятельности. Пациенты могут выглядеть растрепанными, пренебрегать личной чистотой и мусорить вокруг себя. Распространенным признаком является снижение социальных навыков, снижение способности к сопереживанию и снижение способности реагировать на эмоции и требования членов семьи. Например, пациент теряет осознание личных границ, ставит во главу угла только собственные интересы и потребности и проявляет безразличие к боли и горю других. Кроме того, могут появляться необычные ритуалы и стереотипные действия, такие как частое раскачивание пациента, поджимание губ, чмокание, похлопывание, топание, растирание или щипание кожи и одежды. Заболевание также может проявляться изменением пищевых привычек, приводящим к развитию необычных пищевых пристрастий, таких как чрезмерное переедание, повышенная тяга к алкоголю и курению, употребление несъедобных веществ. Несмотря на все это, эпизодическая память и зрительно-пространственные функции сохранены: больной может чистить зубы, поливать цветы, знает, где находится кухня. В результате этого он может сохранять независимость в повседневной деятельности. Он лишь смутно помнит некоторые детали из своей работы и личного опыта. Члены семьи больного могут наблюдать снижение скорости речи, заикание, запинание. Возможна замена похожих по звучанию слов, например, «лодка» на «ложка». По мере развития речи уменьшается использование конкретных прилагательных и наречий, и люди начинают больше полагаться на общие термины, такие как «они», «вещи» или «эти», вместо точных названий или описаний объектов. В теме часто заменяются слова, поэтому «кошка» может стать «львом», а «тарелка» может стать «стулом» .
Диагностика болезни Пика
Диагностика болезни Пика включает в себя сбор анамнеза и жалоб у пациента, а также наблюдение за его поведением и общение с родственниками. Для этого используются специальные шкалы, которые позволяют выявить нарушения памяти, поведения и мышления. Для оценки наследственной предрасположенности врач уточняет наличие подобных случаев в семье. Для более точного определения заболевания рекомендуется провести инструментальные методы диагностики: МРТ головного мозга и, при возможности, ПЭТ-КТ. При болезни Пика обычно выявляется атрофия лобных или лобно-височных отделов головного мозга
Медицинская помощь и уход.
Основной причиной тяжелого течения заболевания является неспособность нейронов головного мозга восстанавливаться после гибели, что приводит к полному распаду личности: человек становится совершенно непредсказуемым, неадекватным, теряет контроль над своими мыслями и действиями. С течением времени способность заботиться о себе снижается, возникают тяжелые двигательные нарушения, такие как трудности с глотанием и дыхательной мускулатурой, что требует постоянного наблюдения и ухода. Это также может повысить риск развития пневмонии и дыхательной недостаточности, что может привести к смерти. Болезнь Пика обычно прогрессирует постепенно, что в конечном итоге приводит к инвалидности и ряду проблем. На течение и результат болезни Пика влияют полученное лечение, ведение других сопутствующих заболеваний и обеспечение длительного ухода за пациентом. Поскольку эти пациенты не могут самостоятельно принимать лекарства в нужное время и в соответствующих дозах, крайне важно, чтобы кто-то присутствовал и мог контролировать прием лекарств. Следовательно, члены семьи часто обращаются за помощью к профессиональным службам. Забота о пациентах с такими состояниями лежит на многопрофильной команде, состоящей из психиатра, невролога, клинического психолога и психотерапевта. Крайне важно, чтобы терапия была комплексной, а члены семьи пациента активно участвовали в процессе реабилитации. Чем раньше при появлении заболевания начато лечение, тем более успешным и стойким будет результат. Крайне важно понимать, что в настоящее время не существует известного лечения этого заболевания. Цель терапии — замедлить развитие болезни и дать пациенту возможность сохранять независимость в повседневной деятельности как можно дольше. Людям, обращающимся за помощью, доступны как медикаментозные, так и немедикаментозные варианты лечения.
Немедикаментозное лечение
Больше внимания уделяется немедикаментозным методам лечения, поскольку они доказали свою высокую эффективность. К ним относятся сеансы терапии, логопедическое обучение и методы, призванные помочь людям компенсировать утраченные функции. Чтобы замедлить развитие болезни, ваш врач может также предложить физиотерапию и лечебную физкультуру.
Медикаментозная терапия
Лечащий врач подбирает терапию, исходя из индивидуальных особенностей пациента и предпочтений членов его семьи, а также их готовности активно участвовать в лечебном процессе. Обычно для устранения поведенческих расстройств, стабилизации состояния и смягчения нарушений памяти назначают комбинацию антипсихотических препаратов и антидепрессантов.
